Викладач Єрофєєва В.В. Дисципліна «Особливості розвитку і функціонування органів і систем у віковому аспекті.» Група 2Б л/с Дата 24.03.23

 Викладач Єрофєєва В.В.

Дисципліна «Особливості розвитку і функціонування органів і систем у віковому аспекті.»

Група 2Б л/с   Дата 24.03.23

Тема практичного заняття № 5 «Вікові особливості системи кровотворення»

Основні функції кровотворної системи Кров – внутрішнє середовище організму, яке об’єднує всі органи та системи. Вона виконує багато функцій: дихальна, гомеостатична, секреторна, транспортна

Комплексна оцінка стану кровотворної системи включає: - Загальний аналіз крові – кількість еритроцитів, гемоглобіну, кольоровий показник, кількість ретикулоцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, склад лейкоцитарної формули, ШОЕ, морфологічну характеристику еритроцитів, час згортання, час кровотечі; - склад мієлограми – кількісний та якісний - оцінку коагулограми

Етапи кровотворення у внутришньоутробному періоді - 3-6 тиждень - кровотворення у жовтковому мішку (утворення примітивних еритробластів) - 6 тиждень – V місяців - печінкове кровотворення (утворення еритроїдних клітин, нейтрофілів, мегакаріоцитів ) з поступовим згасанням в кінці внутришньоутробного періоду - 12 тиждень - V місяців- печінкове-селезінкове кровотворення (в селезінці утворю-ються лімфоцити і моноцити) - З IV місяця починається кістковомозкове кровотворення, яке до кінця вутришньо-утробного розвитку і протягом усього життя стає основним.

Особливості кровотворення у дітей різного віку У новонародженого гемопоез здійснюється у червоному кістковому мозку всіх кісток . Після 4 років червоний кістковий мозок перетворюється поступово на жовтий. У 12-15 років кро-вотворення зберігається тільки в кістковому мозку плоских кісток, ребер, тілах хребців, прокси-мальних кінцях плеча, передпліччя, стегнової кістки. У дітей раннього віку відзначається функ-ціональна лабільність кровотворної системи. Під впливом несприятливих чинників можливо по-вернення до ембріонального типу кровотворення з появою у кістковому мозку мієлоїдної та лім-фоїдної метаплазії. Кількість крові відносно маси тіла у дітей більша, ніж у дорослих. У новонароджених кількість крові відносно маси тіла складає у середньому 15 %, у дітей 1 року життя – 11 %, у до-рослих – 7 %. . У новонароджених в’язкість крові вища, ніж у дорослого, але протягом першого тижня життя вона досягає величин дорослої людини. Швидкість осідання еритроцитів у новонароджених мала (1-2 мм/год), з віком вона збіль-шується (у грудних – 2-4 мм/год, дітей старшого віку –4-12 мм/год). Нормальні показники ШОЕ не повинні перевищувати 15 мм/год. Гематокрит (Ht) у новонародженого вищий (55%), ніж у дорослих (40-45 %). У дітей груд-ного віку він становить 35 %, а у 15 років досягає показників дорослих. Периферична кров новонароджених характеризується підвищеною кількістю еритроцитів і гемоглобіну. У перші два дні життя кількість еритроцитів складає 5- 7*10 12 /л, рівень гемоглобіну досягає 180-240 г/л. З 2 дня життя і до 6 місяців рівень гемоглобіну знижується (120-125 г/л), по-тім починає поступово підвищуватися і в 15 років становить 130-140 г/л. Нижня межа цього показ-ника для дітей до 5 років – 110 г/л, старше 5 років – 120 г/л (дані ВООЗ). У дітей перших місяців життя переважає Hb F ( до80 %), Hb A (20-30%). Для еритроцитів новонародженого властива гіперхромія, пойкіло- і анізоцитоз, наявність нормоцитів, еритробластів. Кількість ретикулоцитів у новонароджених збільшена (до 40 %о), до 3-х місяців - 20-25 %о, старше року –до 10 %о. При народженні у дітей спостерігається фізіологічний лейкоцитоз (10 - 30*10 9 /л), потім кількість лейкоцитів зменшується і до 1 року становить 8-9*10 9 /л. У новонародженого відмічається в крові 60-65 % нейтрофілів із зсувом до мієлоцитів. Починаючи з 2 дня життя кількість ней-трофілів зменшується, а лімфоцитів збільшується, на 5-6 день відбувається перший перехрест, коли кількість нейтрофілів і лімфоцитів стає однаковою. Далі кількість лімфоцитів збільшується до 60-65 %. Згодом спостерігається поступове зниження кількості лімфоцитів і підвишення ней-трофілів. У 5-6 років відбувається другий перехрест, після чого лейкоцитарна формула поступово наближається до формули дорослих. Кількість тромбоцитів у дітей не залежить від віку і статі і дорівнює 150- 400*10 9 /л. Особливості мієлограми у дітей різного віку Для встановлення порушення гемопоезу або його виключення, а також для оцінки ефек-тивності лікування захворювання крові велике значення має пункція кісткового мозку та оцінка його кількісного та якісного складу (мієлограма). Співвідношення елементів білої та червоної крові (мієлоеритробластичний коефіцієнт) встановлюється у дітей на постійному рівні ( 3 : 1 ) ще в грудному віці. Кількість бластних клітин в нормі складає не більше 5%. В перші 3 роки життя у дітей в мієлограмі відмічається більша кількість лімфоцитів – в грудному віці 10- 15%, 1-3 роки 7-14%, старше 3 років – 2-8%. Вагомих ознак в морфо-функціональній картині кісткового мозку у здорових дітей та дорослих немає.

Особливостями гемостазу у дітей є гіпероагуляція цільної крові на тлі низького рівня як коагулянтів ( антитромбін ІІІ, протеїн С і S), так і прокоагулянтів ( протромбіну, проакцелерину, ІХ, Х, ХІ факторів згортання). Гіперкоагуляція обумовлена гемолізом еритроцитів і зниженням антитромбіну ІІІ у цьому віці. Найбільш характерний для новонароджених низький рівень вітамін- К-залежних факторів (ІІ, УІІ, Х, ІХ), які синтезуються гепатоцитами. У новонароджених адгезивність тромбоцитів нормальна, а агрегація знижена.

                 Семіотика(симптоми) порушень

 Синдром анемії: анемія – це стан, для якого характерне зменшення кількості еритроцитів і вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму крові. Розрізняють постгеморагічні анемії, анемії внаслідок порушеного кровотворення (залізодефіцитні, протеїнодефіцитні та В 12 фолоієводефіцитні анемії), гемолітичні анемії. У дітей перших років життя найчастіше зустрічається залізодефіцитна анемія.

 Гемолітичний синдром – це група захворювань, загальною ознакою яких є посилений гемоліз еритроцитів, що призводить з однієї сторони до анемії і підвищеного утворення продуктів розпаду еритроцитів, а з іншого боку – до посиленого еритроцитопоезу, як компенсаторної реакції на анемію, що виникла.

 Геморагічний синдром – це клінічний прояв схильності організму до багаторазових крово-теч і крововиливів як під впливом незначного травмування, так і спонтанно. Група захворювань, клінічною ознакою яких є геморагічний синдром, об’єднана під назвою геморагічні діатези. Вони розділяються на коагулопатії (гемофілія та ін.), тромбоцитопатії (хвороба Верльгофа та ін), вазо-патії (хвороба Шенлейн-Геноха та ін).

Проліферативний синдром спостерігається при гострому та хронічному лейкозах. При гострому лейкозі відбувається патологічна проліферація молодих клітин, які складають масу пухлинних клітин. При хронічому мієлоїдному лейкозі відбувається підвищена проліферація незрілих «молодих» форм лейкоцитів,які поступово розмножуються,не диференціюються до зрілих клітинних елементів  і заповнюють кістковий мозок,а потім виходять в периферичну кров.Також відмічається збільшення печінки, селезінки та лімфовузлів за рахунок пухлинної проліферації.

          Типи кровоточивісті при геморагічному синдромі

1. Гематомний тип – поширені крововиливи у підшкірну клітковину, під апоневрози, у м’язи, суглоби з розвитком деформуючих артрозів, контрактур. Спостерігаються профузні пізні (декілька годин після травми) посттравматичні, післяопераційні кровотечі. Цей тип є властивим для гемофілії А і В (дефіцит VIII і IX факторів).

2. Мікроциркуляторний тип – петехії, екхімози на шкірі та слизових оболонках, спонтанні кровотечі. Гематоми виникають рідко, опірно-рухомий апарат не страждає. Небезпечними є крововиливи у головний мозок. Цей тип спостерігається при тромбоцитопеніях, тромбоци-топатіях, гіпофибриногенеміях, дефіциті V, II і X факторів). .

 3. Мікроциркуляторно-гематомний тип характеризується поєднанням двох вишепереліченних форм, але з деякими особливостями: крововиливи переважно у підшкірну клітковину, крововиливи у суглоби зустрічаються рідко. Спостерігається при синдромі внутришньосудинного згортання(ДВЗ-синдром) крові, перебільшенні дози антикоагулянтів, при хворобі Віллебранда .

 4. Васкулітно-пурпурний тип характеризується наявністю симетрично розташованих па-пульозно-геморагічних елементів, пухирців, уртикаріїв переважно на кінцівках. Цей тип кровоточивісті спостерігається при геморагічному васкуліті.

5. Ангіоматозний тип характеризується носовими та кищковими кровотечами з ділянок ангіоматозно змінених судин. Відсутні посттравматичні крововиливи у шкіру, підшкірну клітковину та органи. Цей тип відмічається при хворобі Рандю-Ослера. П

Тест 1.

1. Вкажіть, як називається перший етап внутрішньоутробного кровотворення a) ектрамедулярний; b) печінковий; c) кістково-мозковий; d) зовнішньосудинний; e) мезобластичний.

 2. Вкажіть вміст фетального гемоглобіну при народженні (у % від всого гемоглобіну) a) 70; b) 60; c) 50; d) 40; e) 30.

3. Вкажіть вік дитини, коли відбувається другий перехрест лімфоцитів і нейтрофілів a) 5 днів; b) 4-5 міс; c) 4-5 років; d) 9-10 років; e) 12 років.

4. Вкажіть кількість лейкоцитів у периферичній крові дітей старше 1 року (*109 /л ) a) 1-3; b) 6-8; c) 10-12; d) 12 15; e) 15 20.

 5. Вкажіть кількість еритроцитів у периферичній крові дітей старше 1 року (*1012/л ) a) 1-2; b) 3-4; c) 6-8; d) 10-12; e) 12 15;

6. Яке критичне число тромбоцитів небезпечне для розвитку тяжких кровотеч? a) 90x109 /л; b) 40x109 /л; c) 70x109 /л; d) 60x109 /л; e) 50x109 /л.

7. Мінімальний рівень IgM спостерігається у періоді: a) новонародженості b) грудного віку c) дошкільному d) молодшому шкільному

8. Запалення лімфатичної судини називається: a) периаденіт; b) лімфаденіт; c) лімфангоїт; d) флебіт.

9. Відсоток лімфоцитів в периферичній крові дитини віком 5 днів становить: a) 60-65%; b) 40-45%; c) 25-30%; d) 9-10%.

10. Відсоток нейтрофілів в периферичній крові дитини віком 3-х місяців днів становить: a) 60-65%; b) 40-45%; c) 25-30%; d) 9-10%.

Тест 2.

1. Коли відбувається внутрішньоутробне кроветворення в жовточному мішку (в тижнях): a) 3-6; b) 6-12; c) 13-14; d) 12-20; e) 20-40.

 2. Вкажіть клітини, в яких міститься примітивний гемоглобін: a) еритроцит; b) нормоцит; c) мегалобласт; d) еритробласт; e) мієлобласт.

 3. Вкажіть вік дитини, коли відбувається перший перехрест лімфоцитів і нейтрофілів a) 4-5 днів; b) 10-15 днів; c) 5 міс; d) 5 років; e) 12 років.

 4. Вкажіть кількість еозинофілів у периферичній крові здорових дітей (у %): a) 0; b) 1-4; c) 5-10; d) 20-30; e) 50-60.

5. Вкажіть кількість лейкоцитів у периферичній крові дітей 6-8місяців (*109 /л ) a) 1-3; b) 6-8; c) 10-12; d) 12 15; e) 15 20.

6. При якому захворюваннях відмічається збільшення задньошийних і потиличних лімфовузлів? a) отит; b) краснуха; c) туберкульоз; d) вітряна віспа; e) токсоплазмоз.

7. Центральним органом імуногенезу є: a) селезінка b) лімфатичні вузли c) тимус d) печінка

 8. Зниження яких форменних елементів периферичної крові відмічається при анемії? a) тромбоцитів; b) лейкоцитів; c) еритроцитів.

9. Рівень секреторного IgA дитини досягає рівня дорослих у віці(в роках): a) 1 b) 5 c) 10 d) 15

10. Гостре запалення лімфатичнго вузла називається: a) периаденіт; b) лімфаденіт; c) лімфангоїт; d) флебіт.

Тест 3.

 1. Вкажіть вік дитини (в міс. внутрішньоутробного розвитку), коли починається кістково-мозкове кроветворення a) 1; b) 2; c) 4; d) 6; e) 9-10.

2. Вкажіть клітини, з яких утворюються макрофаги a) базофіл; b) еозинофіл; c) моноцит; d) нейтрофіл; e) лімфоцит.

3. Вкажіть вік дитини, коли відбувається другий «перехрест» лімфоцитів і нейтрофілів a) 5 днів; b) 4-5 міс; c) 4-5 років; d) 9-10 років; e) 12 років.

4. Вкажіть кількість лейкоцитів у периферичній крові дітей перших днів життя (*109 /л ) a) 1-3; b) 6-8; c) 10-12; d) 12 15; e) 15 20.

5. Вкажіть величину швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) у здорових дітей старшого віку (в мм/ /год) a) 0-1; b) 1-2; c) 4-10; d) 10-12; e) 12-15.

6. Системне збільшення лімфатичних вузлів спостерігається при: a) кору b) краснусі c) епідемічному паротиті d) інфекційному мононуклеозі

7. Імунодефіцитний стан-це: a) незначне транзиторне зниження деяких параметрів імунної системи b) фізіологічний стан новонароджених c) прояв лімфатичного діатезу d) стійкий дефіцит механізмів імунної відповіді

8. Запалення лімфатичної судини називається: a) периаденіт; b) лімфаденіт; c) лімфангоїт; d) флебіт.

9. Відсоток лімфоцитів в периферичній крові дитини віком 2 місяців становить: a) 60-65%; b) 40-45%; c) 25-30%; d) 9-10%.

10. Відсоток нейтрофілів в периферичній крові дитини віком 4-5 років становить: a) 60-65%; b) 40-45%; c) 25-30%; d) 9-10%.